Morbus Hodgkin - Was ist das?
Das Hodgkin-Lymphom, früher auch Morbus Hodgkin oder umgangssprachlich „Lymphdrüsenkrebs“, ist eine bösartige Erkrankung des Lymphsystems. Im Jahre 1832 wurde wie durch den englischen Arzt Sir Thomas Hodgkin das erste Mal beschrieben. Morbus Hodgkin oder auch Hodgkin Lymphom oder „Lymphdrüsenkrebs“ ist eine bösartige Erkrankung des Lymphsystems. Sie beginnt meist in einem Lymphknoten und breitet sich von dort über die Lymphgefäße im Körper aus. Die Krankheit entsteht durch die genetische Veränderung bestimmter weißer Blutkörperchen (B-Lymphozyten). Diese Zellen werden dann „Hodgkin-Zellen“ genannt. Sie vermehren sich unkontrolliert und sterben nicht ab.
Grundlagen
Das Lymphsystem setzt sich aus Lymphgefäßen und lymphatischen Organen zusammen. Wesentliche Aufgabe ist die Immunabwehr, also das Erkennen und Bekämpfen von Krankheitserregern. Dazu werden Krankheitserreger durch die Lymphbahnen (ähnlich wie Adern) in Lymphknoten transportiert und zerstört. Das Lymphsystem enthält weiße Blutkörperchen, so genannte Lymphozyten. Diese werden im Knochenmark gebildet und im Lymphsystem ausgebildet. Eine Gruppe der Lymphzellen sind die B-Lymphozyten. Diese produzieren im Normalfall Antikörper und bekämpfen Erreger.
Im Körper kommt es zu jeder Zeit zu Mutationen in den Zellen. Meist sind diese nicht gefährlich, die Zellen nicht überlebensfähig oder die Zellen werden erkannt und zerstört. Entarten die B-Lymphozyten auf eine bestimmte Art und Weise, entsteht ein Hodgkin-Lymphom. Es beginnt mit einer Zelle. Die abnormalen Zellen vermehren sich unkontrolliert, sterben aber nicht ab. Dadurch breitet sich die Krankheit meistens von einem Lymphknoten beginnend im Körper aus.
Häufigkeit
Das Hodgkin Lymphom ist eine seltene Erkrankung. Jedes Jahr erkranken nur etwa 2400 Leute daran. Pro Jahr sind dies statistisch 3,2 von 100.000 Männern und 2,5 von 100.000 Frauen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei Männern bei 41 Jahren, bei Frauen bei 41 Jahren. Dies liegt vor allem an den zwei Häufigkeitsgipfeln. Zwischen dem 20.-30. Lebensjahr ab dem 65. Lebensjahr ist die Wahrscheinlichkeit zu erkranken am Größten. Zum Vergleich: Jedes Jahr erkranken rund 73.000 Menschen an Darmkrebs.
Prognose und Heilungsaussichten
Das Hodgkin-Lymphom ist einer der am besten behandelbaren Krebsformen überhaupt. Es ist in den meisten Fällen heilbar. Über 90% der Betroffenen in frühen Stadien, können geheilt werden. Anders als bei anderen Krebserkrankungen sind die Chancen auf Heilung auch in fortgeschrittenen Stadien gut, über 80% aller Betroffenen können geheilt werden. Als geheilt gilt, wer bis 5 Jahre nach der Therapie keinen Rückfall erleidet. Die Wahrscheinlichkeit, danach ein Rezidiv des Hodgkin Lymphoms zu bekommen, ist sehr gering.
Unbehandelt verläuft die Krankheit innerhalb von 1,5 bis 3 Jahren fast immer tödlich, entweder durch die Krankheit selbst oder durch ein geschwächtes Immunsystem.
Symptome
Das häufigste Symptom sind ein oder mehrere geschwollene Lymphknoten. Da der Mensch über sehr viele Lymphknoten verfügt, kann die Krankheit am ganzen Körper auftreten. Meistens schmerzen die geschwollenen Knoten nicht und haben eine feste, gummiartige Struktur. Schmerzende Lymphknoten hingegen weisen eher auf eine Entzündung hin.
Die genannten Symptome können, müssen aber nicht auftreten.
Allgemeine Symptome
- Lymphknotenschwellung: Die Schwellungen sind meist nicht schmerzhaft und von fester, „gummiartiger Beschaffenheit“
- Husten oder Luftnot: Andauernder, trockener Husten oder Luftnot, wenn ein vergrößerter Lymphknoten (auch unsichtbar) auf den Brustbereich drückt
- Schmerzen nach dem Konsum von Alkohol
- Leistungsabfall und Schwächegefühl
- Müdigkeit trotz ausreichend Schlaf
- Starker, brennender Juckreiz
- Fieber
- Starker Nachtschweiß
- Unerklärlicher Gewichtsverlust
B-Symptome
So genannte B-Symptome sind wichtig für die Stadieneinteilung und haben Auswirkungen auf die Therapie.
- Fieber: Unerklärt, anhaltend und in periodischen Abständen auftretend
- Gewichtsverlust: Ungewollter Verlust von mehr als 10% Körpergewicht in unter sechs Monaten
- Nachtschweiß: Starkes nächtliches Schwitzen, sodass die Schlafklamotten gewechselt werden müssen.
Meine Symptome
In den Monaten vor der Diagnose zeigten sich bei mir folgende Symptome
Ungefähr 9 Monate vor der Diagnose hatte ich mit straken Juckreiz zu kämpfen. Zunächst schien es mir wie trockene Haut, später aber kratzte ich mir die Beine blutig. Der Juckreiz kam in Schüben am ganzen Körper, besonders an den Beinen, Armen und Händen. Er trat verstärkt abends auf, irgendwann konnte ich nicht mehr ohne Handschuhe schlafen. Die Haut fühlte sich während der Schübe „brennend“ an.
Etwa 7 Monate vor der Diagnose machte mir immer wieder starke Müdigkeit zu schaffen, ich konnte in den Vorlesungen nicht zuhören und kämpfte immer damit nicht einzuschlafen, auch wenn ich eigentlich ausgeschlafen war.
Einen Monat vor der Diagnose schwollen mir relativ plötzlich Lymphknoten am Hals an. Sie taten nicht weh, ließen sich unter der Haut verschieben und waren fest gummiartig.
Eine Woche vor der Diagnose fing ich nachts an zu schwitzen.
Diagnostik
Bei Verdacht werden mehrere Untersuchugen durchgeführt, um den Anfangsverdacht zu erhärten oder auszuräumen. Diese Untersuchungen können sich über Tage oder wenige Wochen hinziehen. Zu diesen Untersuchungen gehören:
- Krankengeschichte: Es wird nach Beschwerden, Begleiterkrankungen und Vorerkrankungen gefragt. Außerdem wird Blut abgenommen.
- Abtasten: Liegt ein Verdacht vor, werden die Lymphknotenstationen des Körpers nach tastbaren, vergrößerten Lymphknoten abgetastet. Auch wird nach vergrößerten lymphatischen Organe, wie Leber und Milz, getastet.
- MRT und CT: Mithilfe dieser Bildgebungsverfahren wird nach vergrößerten Organen und Lymphknoten geschaut. Beide Verfahren fertigen Querschnittsbilder des Körpers an und sind völlig schmerzfrei. Im Gegensatz zur Computertomographie (CT) ist die Magnetresonanztomographie (MRT) nicht mit einer Strahlenbelastung verbunden. Allerdings muss man bei dieser Untersuchung in eine enge Röhre fahren und lange Zeit still liegen. Manchmal wird nur ein Verfahren angewandt, in anderen Fällen eine Kombination für verschiedene Körperbereiche.
- Röntgen: Röntgenaufnahmen des Brustkorbes helfen, einen eventuell verborgenen Tumor auszumachen, der für die Stadieneinteilung und die Therpaie wichtig ist (Mediastinaltumor).
- Ultraschalluntersuchung: Die Sonographie Untersuchung hilft dem Arzt, die Größe und Lage der Lymphknoten abzuschätzen. Sie ist schmerzfrei und ohne Strahlenbelastung.
- Knochenmarkpunktion: Unter örtlicher Betäubung wird mit einer Stanze Knochenmark aus dem Beckenkamm entnommen, um zu schauen, ob auch das Knochenmark von Krebszellen befallen ist. Dies hat Einfluss auf die Stadieneinteilung und somit auf die Therapie.
- Leberpunktion: Um beim Verdacht des Leberbefalls dort Krebszellen festzustellen, kann eine Leberpunktion durchgeführt werden.
- Biopsie: Die Entnahme eines Lymphknotens ist unbedingt erforderlich, um die entgültige Diagnose zu stellen. Die Gewebeprobe wird von zwei Pathologen untersucht. Meistens kann die Entnahme ambulant durchgeführt werden. Eine Stanzbiopsie ist nicht mehr zeitgemäß!
- PET/CT oder PET/MRT: Bei der Positronenenemissionstomographie werden einzelne Schnittbilder hergestellt, welche den Stoffwechsel von Organen und Geweben sichtbar machen. Hierzu wird ein radioaktiv markierter Zucker gespritzt. Dieser wird in den Zellen wie normaler Zucker verstoffwechselt. Da Tumorzellen einen sehr hohen Stoffwechsel aufweisen, werden diese auf den Bildern sichtbar. So kann Tumorgewebe von normalem Gewebe unterschieden werden, die Krankheit in das richtige Stadium eingeteilt werden und die Therapie individualisiert werden.
Durch kombinierte CT oder MRT Bilder mit denen der PET, lassen sich die Tumore gut ausmachen. In der Leitlinie für das Hodgkin-Lymphom ist dies als neuer Standard gesetzt worden. Lange Zeit stellten sich gesetzliche Krankenkassen quer und wollten die Kosten in Höhe von bis zu 2500€ nicht übernehmen. Private Kassen zahlen i.d.R. ohne Probleme.
Wie ich die Diagnose und die Voruntersuchungen erlebt habe, liest du hier.
Stadieneinteilung
Sind alle Untersuchungen durchgeführt, kann das Stadium der Krankheit bestimmt werden, auch Staging genannt. Nach Ann-Arbor-Klassifikation unterteilt man in vier Stadien, jeweils mit Zusatz A oder B.
Stadium I: Befall in einer Lymphknotenregion oder ein einziger lokalisierter Befall außerhalb des lymphatischen Systems (I,E)
Stadium II: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder lokalisierter Befall außerhalb des lymphatischen Systems auf der gleichen Seite des Zwerchfells
Stadium III: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen bzw. von Organen außerhalb des lymphatischen Systems auf beiden Seiten des Zwerchfells
Stadium IV: Nicht lokalisierter, diffuser oder disseminierter Befall einer oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne Befall von lymphatischen Gewebe
Der Zusatz A weist auf das Nicht-Vorhandensein von B-Symptomen hin, der Zusatz B macht auf B-Symptome (siehe oben) aufmerksam. Ein E kennzeichnet, dass nicht-lymphatisches Gewebe befallen ist (z.B. Lunge).
Bestimmte Risikofaktoren sind bei der Prognose ebenfalls zu berücksichtigen. Diese sind:
- Großer Mediastinaltumor: Der Tumor im Brustbereich nimmt mindestens ein Drittel des Querdurchmessers des Brustkorbs ein.
- Extranodalbefall (E-Befall): Es sind Organe oder Gewebe befallen, die nicht zum lymphatischen System gehören.
- Hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG/ESR): Die Werte liegen im Falle von B-Symptomen ≥ 30 mm / h oder wenn keine B-Symptome vorliegen ≥ 50 mm / h.
- Es sind mehr als zwei Lymphknotenareale betroffen. Lymphknotenareale entsprechen nicht den Lymphknotenregionen der Ann-Arbor Klassifikation. Ein Lymphknotenareal kann mehrere Lymphknotenregionen umfassen.
Therapie
Die Therapie des Hodgkin-Lymphoms ist abhängig vom Stadium der Erkrankung sowie vom Alter des Patienten. Meist handelt es sich um eine Chemotherapie mit anschließender Strahlenbehandlung. Zwischen 18-60 Jahren gelten folgende Therapien als Standard.
In frühen Stadien (early favorable)
- Zwei Zyklen Chemotherapie nach dem ABVD Schema
- Bestahlung mit 20 Gy
In mittleren Stadien (early unfavorable)
- Kombinierte Chemotherapie aus 2x BEACOPP eskaliert und 2x ABVD
- Bestrahlung mit 30 Gy
In fortgeschrittenen Stadien (advanced stages)
- Chemotherapie mit zwei Zyklen BEACOPP eskaliert
- PET/CT oder PET/MRT. Ist dieses positiv, so kommen weitere 4 Zyklen BEACOPP eskaliert hinzu, ist es negativ, so 2x BEACOPP eskaliert zusätzlich
- Wenn nach Abschluss der Chemotherapie PET-positive Gewebereste bleiben, so folgt eine Bestrahlung mit 30 Gy
